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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene neurodegenrative Krankheit, die die motorischen Neuronen des Gehirns angreift und einen progressiven Verlust der Mobilität zur Folge hat. 

Was ist ALS?

Zur Definition: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) wird als seltene Krankheit eingestuft, an der jährlich weltweit 120.000 neue Personen erkranken. Aufgrund der verbesserten Erkennung der Krankheit heutzutage hat ALS in den vergangenen 50 Jahren einen starken Anstieg zu verzeichnen. 

Dennoch bleiben viele Details von ALS unbekannt, auch wenn die Folgen der Erkrankung bis zu einer Lähmung führen können. Tatsächlich ist Amyotryphe Lateralsklerose (ALS) eine neurodegenerative Erkrankung, die die Motoneuronen des Gehirns betrifft, also anders gesagt jene Neurone, die für die Bewegungen des Körpers zuständig sind, sowie das Rückenmark. 

ALS: Das sind die Symptome der schwerwiegenden Krankheit

Zum Krankheitsbild: Üblicherweise wird die ALS Krankheit bei Personen im Alter zwischen 55 und 70 Jahren festgestellt, allerdings existieren mehrere Formen. Die eine Form von ALS betrifft das Rückenmark und beginnt in den Extremitäten der betroffenen Person. Die zweite Form, auch "bulbäre ALS" genannt, betrifft vor allem die Hirnregionen, die für das Schlucken, die Stimmbildung und die Motorik der Zunge zuständig sind.

Die Unterscheidung zwischen den beiden Formen ist nicht ganz einfach, da beide dazu neigen, in ähnlicher Form fortzuschreiten.  In beiden Fällen sind die Symptome daher gleich und ähneln verschiedenen Beeinträchtigungen, wie beispielsweise Gehschwierigkeiten, Gefühle von Steifheit, Krämpfe, Sprachschwierigkeiten, Rückgang der Muskeln, sowie Schwierigkeiten, zu lachen oder zu schlucken. 

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine komplexe Diagnose

Der Verlauf von ALS ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich und kann sich über mehrere Monate oder Jahre hinziehen, wodurch den Ärzten eine präzise Prognose der Lebenserwartung erschwert wird. Die Diagnose besteht im Normalfall aus der Aufdeckung der klinischen Beschreibung der Krankheit. Zusätzlich sollte jedoch eine Elektromyografie (EMG) durchgeführt werden, um zu bestätigen, dass mehrere Bereiche und Neuronen des Gehirns betroffen sind. Dies erlaubt eine genauere Einschätzung des Grades der Krankheit und ihrer Folgen. 

Andere Untersuchungen können ebenfalls durchgeführt werden, wie beispielsweise Blutuntersuchungen, ein MRT, oder sogar in einigen Fällen eine Biopsie.  Sobald die Diagnose präzisiert aufgestellt wird, müssen die Patienten sich regelmäßigen Untersuchungen unterziehen, um das Fortschreiten der Schädigungen zu verfolgen und die Atemfunktionen zu überprüfen.

ALS Krankheit: Therapie und Lebenserwartung

 Nach und nach im Verlauf der Nervenkrankheit gewinnt die Beeinträchtigung der Bewegungsfähigkeit zunehmend an Bedeutung, bis es letztendlich zu Lähmungen verschiedener Funktionen kommt. Trotz der durchgeführten Forschung gibt es bis zum heutigen Tage kein Mittel, um ALS zu heilen. Die Behandlung von ALS zielt daher vor allem auf die Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit ab. 

Riluzol ist die einzige medikamentöse Therapie, deren Effektivität gezeigt werden konnte und dies auch nur in begrenzter Form, da die Lebenserwartung von ALS-Patienten durch das Medikament nur um wenige Monate verlängert wird. Zur Zeit werden andere Behandlungsmöglichkeiten, wie etwa mit Lithium, in klinischen Studien geprüft, doch bislang wurde noch kein weiteres Medikament hergestellt. Neben den Medikamenten müssen ALS-Kranke regelmäßige Einheiten an Physiotherapie durchführen, welche die motorischen Defizite verlangsamen sollen und weiterhin logopädische Sitzungen gegen die Sprachschwierigkeiten.

Nach dem Auftreten der ersten Symptome der ALS Krankheit beträgt die Lebenserwartung meist nur einige Jahre. Die neuronale Beeinträchtigung führt zu dem Erscheinen von Schluckbeschwerden, die die Nahrungsaufnahme erschweren und somit Unterernährung auslösen können. Die Beeinträchtigung der Muskeln im Bereich der Atmung können das Infektionsrisiko erhöhen und zu Atemnot führen.  

Ursachen und Faktoren der Nervenkrankheit ALS

Auch wenn Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) in den letzten Jahren deutlich an Bekanntheit gewonnen hat, ist die Behandlung nach wie vor schwierig, vor allem da die tatsächlichen Ursachen noch nicht identifiziert werden konnten. Spezialisten zufolge leiden ca 90% der Erkrankten an der Form von ALS, die das Rückenmark betrifft. Daher wurden genetische Ursachen in Betracht gezogen, die allerdings nur 5 bis 10% der Patienten betreffen. Für den restlichen Anteil an Patienten wurden Umweltfaktoren als Risikofaktoren angesehen, jedoch konnten diese bislang noch nicht bestätigt werden.  

Neben den oben genannten potentiellen Faktoren, scheinen bestimmte berufliche Aktivitäten (z.B. von Bauern), die Aussetzung unter Pestiziden oder Lösemitteln,  gravierende physische Traumata, Tabakkonsum oder eine zu fettige Ernährung eine Rolle zu spielen. Auch prädisponierende Gene oder besondere Vulnerabilitäten könnten von Bedeutung sein.

Gerade aus diesen Gründen wird die wissenschaftliche Forschung fortgesetzt, um mehr zu erfahren. Im August 2011 wurde eine Studie in der Zeitschrift Nature veröffentlicht, die einen Mangel in der Proteinverwertung in einigen Zellen des Zentralen Nervensystems für den Ausbruch der Krankheit ALS verantwortlich macht. Dadurch könnten alternative Behandlungsmethoden auf den Weg gebracht werden, die möglicherweise effektiver sind.

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